Universitäres Mukoviszidosezentrum für Kinder und Jugendliche

Behandlungskonzept ambulant/stationär

Behandlungskonzept

Ganz entscheidend für den Krankheitsverlauf der Mukoviszidose ist die regelmäßige Vorstellung der Patienten in unserer Ambulanz, um die vielfältigen Probleme, die diese Erkrankung mit sich bringt, früh behandeln zu können. Vorstellungen erfolgen in der Regel alle drei Monate, bei Problemen aber auch häufiger.

Bei den ambulanten Vorstellungen achten wir ganz besonders auf die Terminvergabe nach Keimstatus. Es gibt Pseudomonas pos. und neg. Wochen oder Tage. Auch bei der stationären Betreuung wird hier eine Trennung der Patienten je nach Keimstatus vorgenommen. Unser Mukoviszidose Team mit langjähriger Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit Mukoviszidose besteht aus Ärzten und Schwestern, MFA´s, einer Ernährungsberaterin, Physiotherapeutinnen, einer Psychologin und einer Sozialpädagogin. Bei der Betreuung ist uns auch die enge Zusammenarbeit mit den behandelnden niedergelassenen Ärzten sehr wichtig.

Die Kontinuität in der Betreuung in einem interdisziplinären Team ist für uns von größter Bedeutung. Patienten werden in der Regel immer vom selben Arzt/Ärztin gesehen, dem die Krankengeschichte sowie die Familienkonstellation bestens bekannt ist.

Bei dem Thema Sport und Mukoviszidose unterstützen wir die PatientInnen direkt vor Ort zusammen mit dem Mukoviszidose e.V.. SportwissenschaftlerInnen setzen sich mit den Familien direkt in Verbindung und helfen bei der Auswahl von Sportart und Verein. Einige unserer PatientInnen werden über das Angebot muko.fit des Mukoviszidose e.V. regelmäßig betreut.

Transition- Übergang ins Erwachsenenalter

Um den Übergang in die Betreuung in der Erwachsenenklinik für unsere PatientInnen so schonend wie möglich zu gestalten wird das Konzept einer individuellen Transition in drei Schritten verfolgt:

  1. Ab dem Alter von 16 Jahren (oder früher, wenn die PatientInnen erkennbar selbst die Verantwortung für ihre Therapie übernehmen), wird eine interdisziplinäre Evaluation des Patienten durch das CF Betreuungsteam (Ärzte, Pflege, Psychologen, Sozialdienst) durchgeführt, um den Bedarf und die Möglichkeit für die Transition beim einzelnen Patienten einzuschätzen und einen Vorschlag für den individuellen „Transitions-Fahrplan“ zu entwickeln. Dieser wird dann mit dem Patienten und den Eltern/ Bezugspersonen beim nächsten Regeltermin angesprochen, um den Patienten zum Thema hinzuführen.
  2. Im nächsten Schritt erfolgt ein Übergabegespräch zwischen den Betreuungsteams der Kinderklinik und der Erwachsenenklinik und  alle Unterlagen werden mit Einverständnis des Patienten an die Erwachsenen-Einrichtung übermittelt.
  3. Als dritter Schritt wird ein gemeinsamer Ambulanztermin vereinbart, bei dem der Erwachsenen-CF Arzt in die Kinderklinik kommt. Im Verlauf eines Jahres, aber spätestens im 18. Lebensjahr soll dann der erste Ambulanzbesuch in der Erwachsenen-Ambulanz in Donaustauf, bei dem der Kinderarzt aus der KUNO Klinik St. Hedwig teilnimmt, erfolgen. Wenn der Patient soweit ist, wird ein Abschlussgespräch in der Kinderklinik geführt.

Bewährte und moderne Behandlungsstrategien

Viele Studien zeigen, dass für den positiven Krankheitsverlauf der Mukoviszidose eine regelmäßige Betreuung in einem spezialisierten Zentrum mit einem erfahrenen, interdisziplinären Betreuungsteam von enormer Bedeutung ist. Ganz entscheidend ist die regelmäßige und dauerhafte, symptomatische Therapie und das schnelle (und richtige) Reagieren auf akut auftretende Beschwerden.

Die Behandlung der Lungenerkrankung setzt sich aus mehreren Bausteinen zusammen:

  1. Regelmäßige, mehrfach tägliche Inhalationen zur Sekretmobilisation
  2. Regelmäßige Physiotherapie (mindestens einmal pro Woche unter professioneller Anleitung, bei Bedarf auch mehrfach pro Woche) zur Erlernung verschiedener Techniken
  3. Einmal im Jahr erhalten die PatientInnen bei der ambulanten Vorstellung in unserer Klinik eine physiotherapeutische Anleitung. Hier werden Inhalationstechniken, Hygienestandards usw. überprüft
  4. Ermunterung zu sportlichen Aktivitäten. Unterstützung bei der Suche nach dem passenden Sportverein
  5. Antibiotikagaben (inhalativ, oral oder intravenös)
  6. Sauerstofftherapie bei Bedarf
  7. Lungentransplantation (Medizinische Hochschule Hannover)

Behandlung der Verdauungsstörungen bei Mukoviszidose:

  1. Regelmäßige Ernährungsberatung (mindestens einmal im Jahr) mit Führen eines Ernährungsprotokolls, um individuell für die PatientInnen eine ausgewogene und energiereiche Ernährung zusammenzustellen und die Anpassung der Verdauungsenzyme an den Fettgehalt der Nahrung, deren Einnahme bei bestehender Pankreasinsuffizienz notwendig ist.
  2. Verabreichung von fettlöslichen Vitaminen und Spurenelementen, angepasst an den Bedarf der PatientInnen (der Vitaminstatus und Spurenelementstatus wird regelmäßig überprüft).

Neue molekulare Behandlungsansätze:

Seit 2012 sind für bestimmte CF Mutationen sogenannte Mutationsspezifische CF-Therapien zugelassen, um die Restfunktion des CFTR-Ionenkanals zu stimulieren. Dadurch kann bei einzelnen Patienten die Krankheit möglicherweise stabilisiert (aber nicht geheilt) werden. Nicht alle Patienten profitieren von dieser Therapie und über längerfristige Nebenwirkungen kann derzeit noch nicht viel gesagt werden. Daher prüfen wir bei allen PatientInnen genau, inwieweit eine derartige Therapie einen Nutzen hat. Das Mukoviszidosezentrum Regensburg besitzt die Zulassung für die Durchführung dieser Therapie.