Klinik für Kinderurologie

Oberer Harntrakt

Doppelniere

Bei der Doppelniere handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung, bei der sich aus einer Nierenanlage zwei Nierenbecken und Harnleiter entwickeln. Ob eine Doppelniere Beschwerden verursacht oder nicht, hängt vor allem vom Verlauf der beiden Harnleiter ab. Zumeist handelt es sich um einen Zufallsbefund im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung. Verlaufen beide Harnleiter getrennt voneinander und münden getrennt in die Blase können typische Veränderungen, wie Reflux in die untere Nierenanlage oder eine Harnabflussstörung aus der oberen Nierenanlage, auftreten. Gelegentlich mündet der Harnleiter der oberen Nierenanlage nicht in die Blase, sondern in die Scheide oder in die Harnröhre unterhalb des Schließmuskels. Dadurch kann es zu einem permanenten Urinträufeln oder auch immer wieder auftretenden Harnwegsinfekten kommen.

Diagnostik
Die Diagnostik umfasst eine Ultraschalluntersuchung, ein Miktionscysturethrogramm (MCU), gelegentlich ein Kernspintomografie oder auch eine Szintigraphie (DMSA/MAG-III). Je nach Beschwerdebild muss bei einigen Kindern vor der abschließenden Therapieplanung eine Blasenspiegelung durchgeführt werden.

Behandlung
Zufällig entdeckte Doppelnieren ohne weitere Beschwerden bedürfen in der Regel keiner weiteren Abklärung/Maßnahmen. Ansonsten ist eine Operation entsprechend der erhobenen Befunde zu planen und reicht von der Entfernung eines Nierenanteils (nur noch extrem selten erforderlich), über die Vereinigung der beiden Harnleiter bis zur Antireflux-Operation. In der Regel ist die Operation mit einem stationären Aufenthalt verbunden.

Megaureter (Erweiterung des Harnleiters)

Bei einem Megaureter handelt es sich um eine Erweiterung eines Harnleiters über den gesamten Verlauf. Man unterscheidet zwischen einem angeborenen und einem erworbenen Megaureter.

Wichtig für die Planung der manchmal notwendigen Therapie ist für uns die weitere Unterscheidung zwischen dem obstruktiven und dem nicht-obstruktiven Megaureter. Das heißt, man unterscheidet, ob der Urin aus dem Harnleiter frei abfließen kann oder nicht. Außerdem muss noch untersucht werden, ob ein sogenannter Reflux besteht. Dies ist der Fall, wenn Urin aus der Harnblase in den Harnleiter zurückfließend kann. Die meisten der betroffenen Kinder werden bereits während der Schwangerschaft oder im Säugling- und Kleinkindalter diagnostiziert, ohne dass es zu spürbaren Beschwerden gekommen ist.

Diagnostik
Die Diagnostik umfasst neben der Ultraschalluntersuchung ein Miktionscysturethrogamm (MCU) und eine MAG-III-Szintigraphie.

Behandlung
Bei einem Großteil der Kinder kommt es im Zuge des Körperwachstums zur Streckung des Harnleiters und zur Rückbildung der Erweiterung. Da das Längenwachstum während des ersten Lebensjahres am stärksten ist, empfehlen wir in diesem Zeitraum regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen. In Einzelfällen ist zum Schutz der Niere vor Infektionen auch eine medikamentöse Therapie erforderlich (low-dose Infektprophylaxe). Kommt es jedoch zu einer deutlichen Zunahme der Erweiterung, Abnahme der Funktion der betroffenen Niere oder trotz Infektprophylaxe zu einer fieberhaften Durchbruchsinfektion, sollte eine operative Korrektur angestrebt werden. Das genaue operative Vorgehen ist abhängig von der exakten Diagnose. Daher werden wir das Procedere individuell mit ihnen besprechen. In der Regel ist eine Operation mit einem stationären Aufenthalt verbunden.

Ureterabgangsenge

Bei der Ureterabgangsenge handelt es sich meist um eine angeborene funktionelle Transportstörung am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter. Dadurch kommt es zu einer Urinabflussstörung, gelegentlich sogar zu einer Verminderung der Nierenfunktion. Wenn ältere Kinder betroffen sind, kann ein zusätzliches Blutgefäß zum Unterpol der Niere welches um den Harnleiter herumläuft die Ursache für die Abflussstörung sein. Dies fällt meist erst im Alter von fünf bis sieben Jahren auf, manchmal auch deutlich später.

Im Säuglingsalter sind die Krankheitszeichen uncharakteristisch: Gedeihstörungen, Appetitlosigkeit, wiederkehrendes Erbrechen oder auch eine tastbare Schwellung des Oberbauches sowie eine fieberhafte Harnwegsinfektion. Bei älteren Kindern und Erwachsenen können wiederholte  Oberbauchbeschwerden oder starke, krampfartige Flankenschmerzen, insbesondere nach größeren Trinkmengen, wegweisend sein.

Diagnostik
Die Routine-Diagnostik umfasst  eine Ultraschalluntersuchung und bei relevantem Befund ist zusätzlich eine MAG-3-Szintigraphie erforderlich.

Behandlung
Bei einer unbedeutenden Harnabflussbehinderung und/oder einer guten Nierenfunktion kann bei Patienten ohne Krankheitszeichen eine engmaschige Überwachung mittels Sonografie erfolgen.
Eine mögliche spontane Verbesserung der Abflussverhältnisse bei Säuglingen, auch mit einer, in den ersten Untersuchungen nachgewiesenen, ausgeprägten Harnabflussstörung, macht eine operative Korrektur bei vielen Kindern unnötig. Bei Zunahme der Beschwerden bzw. der Abflussbehinderung sollte die operative Korrektur erwogen werden. Die von uns bevorzugte Nierenbeckenplastik nach Anderson und Hynes hat sich weltweit als Standardverfahren zur operativen Korrektur durchgesetzt. Sie kann schon im Säuglingsalter sicher durchgeführt werden. In der Regel ist die Operation mit einem stationären Aufenthalt verbunden. Bei diesem Eingriff legen wir eine Harnleiterschiene ein. Diese sollte ca. sechs Wochen nach der Operation in einer kurzen Narkose entfernt werden. Dies erfolgt in der Regel ambulant.

Vesicoureterorenaler Reflux (VUR)

Durch einen schrägen Verlauf des Harnleiters in der kräftigen Blasenmuskulatur ist eine Art Ventilmechanismus gegeben. Dieser Mechanismus verhindert bei gesunden Kindern das Hochsteigen von Urin aus der Blase in Harnleiter und das Nierenbecken. Funktioniert dieser Mechanismus nicht korrekt, so kommt es zu unterschiedlich ausgeprägtem Rückfluss des Urins (Reflux). Durch ein Aufsteigen des Urins können auch Bakterien, die im Rahmen einer Blasenentzündung im Urin sind, zur Niere aufsteigen und eine Pyelonephritis (Nierenbeckenentzündung) verursachen.

Diagnostik
Die weiterführende Diagnostik beinhaltet neben der Ultraschalluntersuchung ein Miktionscysturethrogramm und in einigen Fällen auch eine DMSA-Szintigraphie.

Behandlung
Bei Säuglingen und kleinen Kindern besteht eine sehr gute Chance, dass sich der Reflux ohne weitere Maßnahmen „auswächst“. Daher reicht es meist aus, durch eine sogenannte low-dose-Prophylaxe (Gabe eines Antibiotikums in sehr geringer Dosierung) schwere Infektionen der Niere zu vermeiden. Bei Jungen kann alternativ eine Vorhautkorrektur erfolgen, diese verhindert Infektionen im gleichen Maße wie eine medikamentöse Therapie. In dieser Zeit führen wir regelmäßig Ultraschalluntersuchungen zur Verlaufskontrolle durch. Kommt es trotz der antibiotischen Therapie zu einem fieberhaften Harnwegsinfekt, sollte eine operative Behandlung erfolgen. Je nach Ausprägungsgrad des Reflux empfehlen wir eine endoskopische Unterspritzung der Harnleitermündung (bei leichtem Reflux) oder ein offen-operatives Verfahren. Auch hier stehen uns mehrere Möglichkeiten zur Verfügung, welche an die erhobenen Befunde angepasst durchgeführt werden. In der Regel ist eine Operation mit einem stationären Aufenthalt verbunden.  

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