Universitäres Mukoviszidosezentrum für Kinder und Jugendliche

Schwerpunkte

Transition-Übergang ins Erwachsenenalter

Um den Übergang in die Betreuung in der Erwachsenenklinik für unsere PatientInnen so schonend wie möglich zu gestalten wird das Konzept einer individuellen Transition in drei Schritten verfolgt:

  1. Ab dem Alter von 16 Jahren (oder früher, wenn die Patienten erkennbar selbst die Verantwortung für ihre Therapie übernehmen), wird eine interdisziplinäre Evaluation des Patienten durch das CF Betreuungsteam (Ärzte, Pflege, Psychologen, Sozialdienst) durchgeführt, um den Bedarf und die Möglichkeit für die Transition beim einzelnen Patienten einzuschätzen und einen Vorschlag für den individuellen „Transitions-Fahrplan“ zu entwickeln. Dieser wird dann mit dem Patienten und den Eltern/ Bezugspersonen beim nächsten Regeltermin angesprochen, um den Patienten zum Thema hinzuführen.
  2. Im nächsten Schritt erfolgt ein Übergabegespräch zwischen den Betreuungsteams der Kinderklinik und der Erwachsenenklinik und alle Unterlagen werden mit Einverständnis des Patienten an die Erwachsenen-Einrichtung übermittelt.
  3. Als dritter Schritt wird ein gemeinsamer Ambulanztermin vereinbart, bei dem der Erwachsenen-CF Arzt in die Kinderklinik kommt. Im Verlauf eines Jahres, aber spätestens im 18. Lebensjahr soll dann der erste Ambulanzbesuch in der Erwachsenen-Ambulanz, bei dem der Kinderarzt aus der KUNO Klinik St. Hedwig teilnimmt, in Donaustauf erfolgen. Wenn der Patient soweit ist, wird ein Abschlussgespräch in der Kinderklinik geführt.

Lebertransplantation

Etwa 10 bis 20 Prozent aller PatientInnnen mit Mukoviszidose weisen eine schwere Leberbeteiligung auf. Aufgrund des zunehmenden bindegewebigen Umbaus der Leber kann sich ein Pfortaderhochdruck entwickeln, dessen Komplikationen vor allem Krampfadern (Blutungsgefährdung im Bereich der Speiseröhre), Blutbildveränderungen im Rahmen einer Milzvergrößerung und die Entwicklung von Bauchwasser darstellen. Neben der Optimierung der Behandlung der Verdauungsstörungen und der Gabe von Ursodesoxycholsäure stellt auch die isolierte Lebertransplantation (LTx) eine Behandlungsoption dar. Diese weist insbesondere dann eine relativ günstige Prognose auf, solange die Lungenfunktion gut ist. Die Empfehlung, entsprechende Vorbereitungsuntersuchungen für eine LTx durchzuführen, wird von uns immer in einer interdisziplinären Fallkonferenz getroffen. Diese findet regelmäßig zusammen mit den Kollegen der pädiatrischen Hepatologie im Mukoviszidosezentrum statt. Nach einer erfolgten Lebertransplantation, welche von den Chirurgen des Universitären Transplantationszentrums Regensburg durchgeführt wird, erfolgt die weitere Betreuung im Mukoviszidosezentrum zusammen mit den Kollegen der pädiatrischen Hepatologie. Als eines der größten Kinderlebertransplantationszentren in Europa besteht hier eine ausgewiesene Expertise bei der Vorbereitung, Durchführung und Betreuung der Lebertransplantation.

Forschung

Cholestase bei Mukoviszidose

Bei PatientInnenen mit einer zystischen Fibrose (CF) kann es zu einer klinisch relevanten Leberbeteiligung mit lebensbedrohlichen Komplikationen kommen. Die pathophysiologischen Zusammenhänge, die zur Leberfibrose bei zystischer Fibrose führen, sind nur unzureichend verstanden. In Tiermodellen zur zystischen Fibrose konnte eine Änderung der Gallensäurenzusammensetzung im Gallensekret zugunsten toxischer Metabolite beobachtet werden, die zur Schädigung der Gallenwege und damit der Leber führen können. In umfangreichen Untersuchungen bei Kindern und Jugendlichen mit Lebererkrankungen konnten wir vergleichbare Veränderungen bei Patienten mit CF beobachten. Wir untersuchen daher, ob sich diese Auffälligkeiten an einem größeren Patientenkollektiv bestätigen lassen und ob es einen Zusammenhang zwischen den Auffälligkeiten im Gallensäurenprofil und dem Ausmaß der Lebererkrankung gibt.